抗肾小球基底膜病质控品

货号：JL-FA-43

规格：1ml/瓶

    抗肾小球基底膜病（glomerular basement membrane，GBM）是指循环中的抗肾小球基底膜抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病其特点是外周血中可以检测到抗GBM抗体，和肾活检肾小球基底膜上见到抗GBM抗体呈线样沉积。1919年由Goodpasture首先报道，本病在欧洲和美国患者中仅占1%-2%，我国发病率明显低于欧美国家。近年有增高趋势。病因及发病机制

，是在一定诱因及遗传背景下发生的

（一）诱因：

感染：约半数以上有呼吸道感染的前驱症状，多为病毒感染

外源性理化因素：吸烟、工业粉尘污染　　

内源性刺激因素：如Alport综合征患者肾移植后发生抗GBM病。

（二）遗传易感性：多数患者HLA-DR2阳性。

（三）发病机制：抗GBM抗体主要靶抗原位于Ⅳ型胶原α3链的非胶原结构域1（NC1）

致病因素 → 肺泡基底膜→ 产生抗肺基底膜抗体→ 肾小球基底膜抗原(交叉抗原)结合 → 免疫反应→ 肾小球受损

致病因素→肾小球基底膜暴露→免疫反应→ 产生抗基底膜抗体 ?→ 交叉反应→ 肺出血

    该病有两个发病高峰，第一个高峰在20-30岁之间，男性多见，多表现为肺出血-肾炎综合征，第二个高峰在60-70岁之间，女性多见，多为抗GBM肾小球肾炎。典型表现为急进性肾炎综合征伴或不伴肺出血。

全身症状：起病前有流感样前驱症状，全身乏力，不适，肌痛，关节痛，发热等。

*损害：起病急骤，表现为急进性肾炎综合征，短时间内出现水肿、少尿、肾功能进行性恶化，尿液检查血尿，蛋白尿，肾病综合征少见。

肺损害：约2/3有肺出血，表现为咳嗽、痰中带血或血丝，也可为大咯血。其他：弥漫性脑梗死、脑出血，小肠出血等。

实验室检查

，抗GBM抗体检测几乎阳性，对本病诊断有重要价值，其滴度高低与病情严重及预后相关。

ANCA阳性为30%左右，多为P-ANCA。

其他血清学：补体一般正常，贫血，ESR、C反应蛋白增高。

肾病实验室检查：肾功能短期内进行性恶化，尿检示血尿，蛋白尿。

肺部相关检查：胸片可见弥漫或局限性由肺门向肺野扩散的肺泡浸润影。慢性出血者痰液可见含铁血红素细胞。支气管镜肺泡灌洗液可灌洗出血性液体。

肾活检： 多表现为新月体性肾炎,肾小球广泛受累。少数Goodpasture病患者也可表现为轻度系膜增生性肾炎

免疫荧光检查示IgG、C3沿GBM呈线样沉积。

鉴别诊断：ANCA相关性血管炎，多见于老年女性，*、关节、中枢神经、皮疹、肺部等多系统损害，ANCA阳性，肾活检可鉴别。

系统性红斑狼疮，多见于年轻女性，多系统受累，ANA、DsDNA阳性，*免疫荧光示满堂亮。

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